โรคกล้ามเนื้อหัวใจ

รายละเอียด
ฮิต: 35989
โรคกล้ามเนื้อหัวใจ
รศ.พ.อ.หญิงสุรีย์พร คุณาไทย

โรคกล้ามเนื้อหัวใจ (Myocardial Disease) พบในผู้ป่วยผู้ใหญ่มากกว่าพบในเด็ก เกิดจากมีพยาธิเกิดขึ้นกับกล้ามเนื้อหัวใจ ทำให้โครงสร้างและหน้าที่ของกล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติ เกิดได้จากสาเหตุต่างๆ และบางรายไม่ทราบสาเหตุ และอาจจะเกิดเป็นผลจากโรคของโครงสร้างส่วนอื่นๆ ของหัวใจ เช่น ลิ้นหัวใจ หลอดเลือดแดงโคโรนารีที่ไปเลี้ยงกล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติ หรือเกิดจาก การแพร่กระจายของโรคบางโรคไปทั่วร่างกาย (Systemic disease) ความสำคัญของโรคนี้อยู่ที่พยากรณ์โรค ค่อนข้างจะเลวหลังจากมีอาการและส่วนใหญ่มักจะเสียชีวิตเป็นส่วนมากหลังการรักษาภายใน 2 ปี ในต่างประเทศมีการพยากรณ์โรคดีกว่า เนื่องจากมีการผ่าตัดเปลี่ยนหัวใจ (Cardiac Transplantation) ซึ่งทำการรักษาได้ในบางแห่งเท่านั้น

องค์การอนามัยโลก ( WHO ) และสหพันธ์สมาคมแพทย์โรคหัวใจนานาชาติ ได้จัดแบ่งโรคกล้ามเนื้อหัวใจออกเป็น 2 กลุ่มใหญ่ๆ ดังนี้

1. โรคกล้ามเนื้อหัวใจที่ทราบสาเหตุ ( Specitic heart musle disease )
2. โรคกล้ามเนื้อหัวใจที่ไม่ทราบสาเหตุ ( Cardiomyopathy )

โรคกล้ามเนื้อหัวใจที่ทราบสาเหตุ ในเด็กที่พบบ่อย ได้แก่ โรคหัวใจเกิดจากการอักเสบ ( ติดเชื้อ ) เฉียบพลัน ( Acute myocarditis )

โรคกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ

โรคกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ ( acute myocarditis ) มักเกิดในเด็กเล็กๆ ร่วมกับการติดเชื้อในระบบอื่นๆ เช่น ระบบทางเดินหายใจ ปอดอักเสบ ไข้หวัด เชื้อไวรัส เป็นสาเหตุของการเกิดอักเสบโดยเฉียบพลันมากกว่าสาเหตุอื่น แต่เชื้อบัคเตเรียบางชนิด เช่น โรคคอตีบ ( Diptheria ) , ไข้รากสาด ( Typhoid ) ทำให้เกิดการอักเสบที่กล้ามเนื้อหัวใจได้ ปัจจุบันพบร่วมกับผู้ป่วยที่เป็นโรคเอดส์และมีการอักเสบของกล้ามเนื้อหัวใจร่วมด้วย

พยาธิกำเนิด

เชื่อว่าเกิดจากกลุ่ม ไวรัสบางชนิด เช่น coxsackie B ทำให้เกิดการกระตุ้น ระบบอินมูนมี ปฎิกริยาเกิดการอักเสบขึ้นร่วมกับ มีการกระจายของเชื้อไวรัสเข้าไปทำลายเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจ และเป็นสาเหตุสำคัญ ที่ทำให้กลายไปเป็นโรคกล้ามเนื้อหัวใจไม่ทราบสาเหตุชนิด ที่มีหัวใจโต ห้องหัวใจบาง ( Dilated Cardiomyopathy ) ขณะนี้มีการศึกษามากมายโดยอาศัย Polymerase chain reactiion ( PCR ) ตรวจหา เชื่อไวรัส ที่เป็นสาเหตุของการเกิดโรคนี้ร่วมกับการศึกษาทาง อินมูน ( immunolgical response ) พบว่ามีการหลั่งเอ็นไซด์ cytokines เป็นสาเหตุทำให้เกิดการทำลายของกล้ามเนื้อหัวใจ จึงทำให้มีการศึกษาการรักษาโดยใช้ยาต่อต้านภูมิคุ้มกัน ( Immunosuppressive ), หรือแม้แต่การใช้ แกรมม่าโคลบูลิน ( g-globulin ) ซึ่งเป็นที่ยอมรับอยู่ขณะนี้ว่า สามารถทำให้การทำงานของกล้ามเนื้อหัวใจดีขึ้น และนำมาเป็นยาที่สำคัญ ร่วมกับการใช้ยารักษาภาวะหัวใจวาย

การวินิจฉัย , การวินิจฉัยแยกโรค

ผู้ป่วยมักมีอาการหัวใจวาย หอบเหนื่อยถ้าเด็กโตอาจมีอาการหน้ามืด เป็นลม เจ็บหน้าอก หลังจากมีอาการไข้หวัดติดเชื้อระบบทางเดินหายใจ หรือปอดอักเสบ บางรายในเด็กเล็กมาด้วยอาการซึม ตัวซีด อาการระบบไหลเวียนโลหิตล้มเหลว ( Cardiogenic Shock ) การวินิจฉัยต้องอาศัยการตรวจพบว่า การอักเสบของกล้ามเนื้อหัวใจ จากการตัดชิ้นเนื้อมาตรวจ, พบเอ็นไซด์ ของกล้ามเนื้อหัวใจในซีรั่มสูงขึ้นได้แก่ Creatinine Kinase ( CK หรือ CPK – MB ) ซีรั่ม glutamic oxaloacetic trausminasase ( SGOT ), lactic dehydrogenase ( LDH ) การตรวจรังสีทรวงอก พบมีเลือดคั่งในปอดร่วมกับมีภาพเงาหัวใจโต การเปลี่ยนแปลงทางการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ ไม่พบลักษณะเฉพาะเจาะจง มีการเปลี่ยนแปลงเพียงเล็กน้อย บางครั้งอาจพบมีจังหวะของการเต้นหัวใจไม่สม่ำเสมอ
ปัจจุบันการตรวจโดยใช้คลื่นสะท้อนหัวใจ ( Echocardiogram ) เห็นภาพลักษณะพยาธิ และสรีรวิทยา ของการไหลเวียนของเลือดได้ถูกต้อง ผู้ป่วยที่เป็นกล้าเนื้อหัวใจอักเสบ การตรวจคลื่นคลื่นสะท้อนหัวใจ จะพบว่า ห้องหัวใจห้องล่าง ( ventricle ) จะขยายออกแต่การหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจลดลงชัดเจน ( Ejection fraction ) อาจตรวจพบลิ้นหัวใจไมตรัลซีกซ้าย ( MV ) หรือลิ้นหัวใจไตรคัสบิคซีกขวา ( TV ) รั่วร่วมด้วย โดยใช้เทคนิคของการตรวจหาการเปลี่ยนแปลงของความถี่ของคลื่นสะท้อนหัวใจ ( Doppler echocardiography )

การวินิจฉัย

เนื่องจากอาการระยะแรกอาจจะไม่มีอาการชัดเจนเริ่มจากการติดเชื้อระบบทางเดินหายใจ ต่อมามีอาการหอบเหนื่อย หายใจเร็วจนถึงภาวะไหลเวียนโลหิตล้มเหลว ควรต้องแยกโรคจากโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด โรคหลอดเลือดโคโรนารีพิการแต่กำเนิด โรคติดเชื้อในหัวใจ ( Bacterial endocarditis ), และโรคหัวใจเพราะขาดวิตามินบีหนึ่งในเด็ก ซึ่งจะพบกับเด็กที่อยู่ต่างจังหวัด อายุต่ำกว่า 1-2 ปี ประวัติรับประทานนมมารดาและมารดารับประทานอาหารที่มีวิตามินบีหนึ่งต่ำ หรือรับประทานอาหารที่ทำลายวิตามินบีหนึ่ง หรือเลี้ยงลูกด้วยนมข้นหวาน เด็กในกลุ่มนี้มักจะมีอาการบวมร่วมกับร้องเสียงแหบ การวินิจฉัยแยกโรคนี้จำเป็นต้องซักประวัติการทานอาหารของมารดา การให้นมและอาหารแก่เด็กทารก มารดามีอาการโรคเหน็บชา จะสามารถแยกโรคได้

การรักษา

เนื่องจากการบีบตัวของกล้ามเนื้อหัวใจลดลง ขนาดของหัวใจโตขึ้นและมีภาวะน้ำคั่งในปอด การรักษาภาวะหัวใจวายประกอบด้วย

ใช้ยากระตุ้นการบีบตัวของหัวใจ

ใช้ยากระตุ้นการบีบตัวของหัวใจ ( Inotropic drug ) ร่วมกับการให้ยาขับปัสสาวะเพื่อลดปริมาณน้ำที่คั่งในปอด ทำให้หัวใจมีแรงบีบมากขึ้น ร่วมกับการให้ยาขยายหลอดเลือด ( vasodilator ) ซึ่งจะทำให้มีผลต่อการไหลเวียนของเลือดที่เปลี่ยนแปลงตามความต้านทานในหลอดเลือดและการทำงานของกล้ามเนื้อหัวใจ ยาขยายหลอดเลือดมีทั้ง ขยายหลอดเลือดดำและขยายหลอดเลือดแดง ซึ่งจะต้องเลือกใช้โดยพิจารณาถึงภาวะการเปลี่ยนแปลงทางระบบไหลเวียนโลหิตที่เกิดจากสภาวะหัวใจวายให้เหมาะสม สามารถทำให้ผู้ป่วยมีอายุยืน

การใช้ยาอิมมูโนโคลบูลิน

การใช้ยาอิมมูโนโคลบูลิน ( intravenous immune globulin ) ในการรักษาการอักเสบของกล้ามเนื้อหัวใจ จากการศึกษาพบว่าพยาธิกำเนิดของโรคนี้ เกิดจากการมีปฏิกิริยาของระบบอิมมูชั่นและจากการ ใช้ยาตัวนี้ ใน โรคคาวาซากิ ( Kawasaki disease ) มีผลการรักษาดี สามารถเพิ่มการทำงานของหัวใจดีขึ้น และอุบัติการเกิดโรคแทรกซ้อนของหลอดเลือดโคโรนารีโป่งพอง (Coronary aneurysm) ลดลง ทำให้มีการใช้ยานี้ในกลุ่มผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบเฉียบพลัน และขณะนี้ กำลังอยู่ในระยะรวบรวมผลการรักษา จากหลายสถาบันโดยใช้ ยาขนาด 2 gm ต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัม ในเด็ก ในระยะเวลามากกว่า 4-6 ชั่วโมงทางหลอดเลือดดำ ข้อระมัดระวังในผู้ป่วยที่มีอาการหัวใจวาย ต้องให้ช้า ๆ และให้ยาขับปัสสาวะร่วมด้วย ผลการรักษาพบว่า อาการภาวะหัวใจวายดีขึ้นและการตรวจทาง คลื่นสะท้อนหัวใจ( Echocardiogram ) วัดการทำงานของหัวใจจะดีขึ้นแต่ยาตัวนี้มีราคาแพง

การใช้ยาต่อต้านระบบอินมูน

การใช้ยาต่อต้านระบบอินมูน ( Immunosuppressive ) เช่น cyclosporin, azathioprine ร่วมกับ prednizolone และ aspirin ในผู้ป่วยที่เป็น โรคกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบเรื้อรัง ( chronic myocarditis ) หรือกลุ่มที่เป็นโรคกล้ามเนื้อหัวใจไม่ทราบสาเหตุ dilated cardiomyopathy จากระยะเวลา 3-6 เดือน มีรายงานพบว่า อาการทางคลีนิคและผลการตรวจทางชิ้นเนื้อ ( immunohislogy ) ดีขึ้นมากกว่า 60-70 เปอร์เซ็นต์ และใช้เป็นยารักษาในผู้ป่วยที่รอการทำเปลี่ยนถ่ายหัวใจ ( heart transplantation ) ร่วมกับการใช้ยารักษาภาวะหัวใจวาย

การเปลี่ยนหัวใจ

การเปลี่ยนหัวใจ ( Cardiac transplantation ) ผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้อหัวใจยืดขยายและมีอายุน้อย ( dilated cardiomyopathy ) การดำเนินของโรคเริ่มมาจาก การอักเสบของกล้ามเนื้อของหัวใจ ( acute viral myocarditis ) หรือ ที่ไม่ทราบสาเหตุมักจะถึงแก่กรรมภายใน 2 ปี การเปลี่ยนหัวใจเป็นการรักษาผ่าตัดในระยะสุดท้าย ทำให้มีอัตราการรอดชีวิตเพิ่มมากขึ้น แต่มีข้อยุ่งยากเรื่องการรับบริจาคหัวใจจากผู้ป่วยที่ถึงแก่กรรม ต้องอยู่ในสภาพดีไม่ปฎิกิริยาต่อต้านทางอินบูนต่อหัวใจที่ได้รับใหม่ การใช้ยากดภูมิต้านทานในระยะยาว

การวินิจฉัยปฏิกิริยาปฏิเสธเนื้อเยื่อในระยะเฉียบพลันและระยะหลัง และโรคแทรกซ้อนของการเปลี่ยนหัวใจ จะต้องมีทีมแพทย์พยาบาลดูแลผู้ป่วยเพื่อดูคุณภาพชีวิตหลังผ่าตัดเปลี่ยนหัวใจ และการฟื้นฟูสมรรถภาพของหัวใจ ซึ่งสถานะการในประเทศไทยในการผ่าตัดเปลี่ยนหัวใจ เริ่มเป็นครั้งแรกเมื่อปี พ.ศ. 2530 โดยคณะแพทย์จากโรงพยาบาลจุฬาลงกรณ์ต่อมาโรงพยาบาลต่างๆ เช่น โรงพยาบาลศิริราช และโรงพยาบาลราชวิถี ได้ทำการรักษาโดยผ่าตัดเปลี่ยนหัวใจมาจนถึงปัจจุบัน ผลการรักษาโดยวิธีนี้ จึงเป็นระยะสุดท้าย และต้องการความชำนาญและทีมผู้ดูแลมากมายดังได้กล่าวแล้วในขั้นต้น จึงเป็นข้อจำกัดในการรักษา

โรคกล้ามเนื้อหัวใจที่ไม่ทราบสาเหตุ

โรคกล้ามเนื้อหัวใจที่ไม่ทราบสาเหตุ (Cardiomyopathy) หมายถึง โรคหัวใจที่มีพยาธิสภาพของกล้ามเนื้อ หรือมีการเสื่อมสมรรถภาพในการทำงานของกล้ามเนื้อ อันเป็นปัญหาให้ผู้ป่วยมารับการตรวจวินิจฉัย และได้ตรวจหาสาเหตุแล้วมิได้เป็นผลมาจากมีโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด, โรคลิ้นหัวใจรั่ว โรคหลอดเลือดโคโรนารีที่ไปเลี้ยงกล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติ และมิได้เกิดเป็นผลจากโรคประเภท Systemic disease เช่นโรคไตวาย, โรคโลหิตจางจากทัลลาสซิเมีย (Thallassemia) , โรค Systemic lupus Erythrematosas เป็นต้น ถ้าเป็นสาเหตุมาจากโรคต่างๆ ให้เรียกสาเหตุนำหน้าเพื่อบ่งชี้ เช่น โรคกล้ามเนื้อหัวใจจากโรคไต (Uremic cardiomyopathy) หรือโรคจากความผิดปกติของคาร์โบไฮเดรทเบ็ตตาโบล์ซิบซิบ (glycogen storage disease) ก็เรียก โรคหัวใจปอมเป ้ (Pompe disease) ถ้ายังไม่พบสาเหตุให้เรียก Idiopathic cardiomyopathy ก็เรียก โรคหัวใจปอมเป้ (Pompe disease) ถ้ายังไม่พบสาเหตุให้เรียก Idiopathic cardiomyopathy อาการที่ผู้ป่วยแสดงในโรคกล้ามเนื้อหัวใจไม่ทราบสาเหตุ มักจะเป็นอาการหัวใจวาย หอบเหนื่อยเวลาออกแรง หรือหอบในท่านอน บางครั้งมีอาการบวม อาการอาจเริ่มเป็นช้าๆ หรืออาจเกิดในกระทันหัน

โรคกล้ามเนื้อหัวใจไม่ทราบสาเหตุแบ่งเป็น 3 กลุ่ม โดยอาศัย อาการและอาการแสดงร่วมกับพยาธิวิทยาแต่ละกลุ่ม ซึ่งจะมีอาการและอาการแสดงคล้ายคลึงกัน และในบางครั้งอาจจะไม่สามารถจัดแยกเป็นกลุ่มใดกลุ่มหนึ่งได้โดยเฉพาะ และสามารถเปลี่ยนลักษณะมาเป็นอีกกลุ่มหนึ่งได้
1.โรคกล้ามเนื้อหัวใจชนิดห้องหัวใจขยายใหญ่ผิดปกติ
2.โรคกล้ามเนื้อหัวใจชนิดที่มีกล้ามเนื้อหัวใจหนาโดยไม่ทราบสาเหตุ
3.โรคกล้ามเนื้อหัวใจที่เกิดจากเยื่อบุชั้นในของหัวใจหนามากกว่าปกติ

1.โรคกล้ามเนื้อหัวใจชนิดห้องหัวใจขยายใหญ่ผิดปกติ

โรคกล้ามเนื้อหัวใจชนิดห้องหัวใจขยายใหญ่ผิดปกติ ( dilated cardiomyopathy ) เป็นกลุ่มที่พบบ่อยที่สุดแม้จะทราบสาเหตุ แต่เชื่อว่าน่าจะมีสาเหตุมาจากหลายอย่างอันเป็นผลให้มีการทำลายของกล้ามเนื้อหัวใจ มีผู้สงสัยว่าสาเหตุส่วนใหญ่จะเกิดจากเชื้อไวรัส โดยเกิดการอักเสบของกล้ามเนื้อหัวใจมาก่อน และเกิดมีปฏิกิริยาทางอิมมูโนโลยี่เป็นระยะเวลาหนึ่ง จึงแสดงอาการของภาวะหัวใจวายทางพยาธิวิทยา พบว่าหัวใจขยายใหญ่ในทั้งด้านซ้ายและขวากล้ามเนื้อหัวใจอ่อนปวกเปียก และเปิดห้องหัวใจขยายออกนานๆ จนเกิดภาวะหัวใจวาย เพราะความสามารถในการบีบตัวลดลง

การวินิจฉัย

ต้องแยกสาเหตุของโรคหัวใจวายจากสาเหตุอื่นๆ โดยเฉพาะในเด็กโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด, โรคการอักเสบเฉียบพลันของกล้ามเนื้อหัวใจจากเชื้อไวรัส ( Acute myocarditis ) , โรคพิการแต่กำเนิดของหลอดเลือดโคโรนารี ซึ่งการวินิจฉัยแยกโรค ต้องใช้เครื่องมือตรวจคลื่นสะท้อนหัวใจ และการตรวจชิ้นเนื้อจากหัวใจ ( ecndomyocardial biopsy ) วินิจฉัยจากลักษณะทางพยาธิวิทยาของชิ้นเนื้อ และในบางรายต้องทำการตรวจสวนหัวใจ ฉีดสีเพื่อดูหลอดเลือดที่ไปเลี้ยงกล้ามเนื้อหัวใจ ( Coronary angiography )

การรักษา

หลักสำคัญคือการรักษาภาวะหัวใจวาย โดยใช้ยาขับปัสสาวะ ยาเพิ่มการกระตุ้นการบีบหัวใจ ( ดิจิตาลีส ) และปัจจุบันยาขยายหลอดเลือดในกลุ่มของ ACE inhibitor จะช่วยทำให้อาการดีขึ้นและทำให้ชีวิตยืดยาวขึ้นได้ส่วนการรักษาโดยการผ่าตัดเปลี่ยนหัวใจ เป็นวิธีเดียวที่ได้ผลดีโดยเฉพาะในผู้ป่วยที่มีโรคลุกลามไปมากแม้จะใช้ยารักษาหัวใจวายอย่างเต็มที่

การพยากรณ์โรค

ค่อนข้างเลวและจะเกินร้อยละ 50 เสียชีวิตภายใน 2 ปี การป้องกันและการวินิจฉัยในระยะแรกจึงมีความสำคัญต่ออัตราการรอดของผู้ป่วย

2.โรคกล้ามเนื้อหัวใจชนิดที่มีกล้ามเนื้อหัวใจหนาโดยไม่ทราบสาเหตุ

โรคกล้ามเนื้อหัวใจชนิดที่มีกล้ามเนื้อหัวใจหนาโดยไม่ทราบสาเหตุ ( Hypertrophic Cardiomyopathy ) ผู้ป่วยในกลุ่มนี้มักพบในวัยหนุ่มสาวที่เสียชีวิตกระทันหันโดยไม่ทรายสาเหตุ และมักเป็นโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม

พยาธิวิทยา

จะพบว่ากล้ามเนื้อของห้องหัวใจล่างซ้ายและขวาหนาตัวมาก โดยเฉพาะบริเวณผนังกั้นห้องหัวใจล่าง และจะยื่นเข้าไปในช่องล่างของหัวใจจนชนกับลิ้นหัวใจไมตรัลด้านซ้าย ทำให้มีการอุดกั้นของเลือดจากห้องซ้ายล่างออกสู่หลอดเลือดแดงใหญ่ไปเลี้ยงร่างกาย ( obstruction ) นอกจากนี้ความหนาของกล้ามเนื้อของหัวใจยังยับยั้งการคลายตัวของห้องหัวใจล่าง ( Compliance )

ลักษณะทางคลีนิก

ผู้ป่วยมักจะมาด้วยการเสียชีวิตกระทันหัน ( Sudden death ) ขณะออกกำลังกายเชื่อสาเหตุเกิดจากหัวใจเต้นผิดจังหวะร้ายแรง ( ventricular fibrillation ) หรือการปิดกั้นของเลือดจากผนังที่หนาของหัวใจห้องล่าง ทำให้เลือดไปเลี้ยงร่างกายและหลอดเลือดโคโรนารีลดลง

การวินิจฉัย

ควรนึกถึงโรคนี้เมื่อมีประวัติเสียชีวิตกระทันหันของสมาชิกในครอบครัว การตรวจภาพรังสีทรวงอก หรือการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจไม่สามารถบอกได้ การตรวจภาพคลื่นสะท้อนหัวใจที่ช่วยการวินิจฉัย โดยจะพบผนังของห้องล่างของหัวใจซ้ายและขวารวมทั้งผนังกั้นห้องหนาตัวกว่าปกติ

การรักษา

เนื่องจากกลไกของการเสียชีวิตกระทันหัน เกิดจากการเต้นผิดจังหวะของหัวใจ และการไหลเวียนโลหิตที่ถูกปิดกั้นจากผนังที่กั้นห้องหัวใจที่หนาผิดปรกติ การรักษาจำเป็นต้องแนะนำการห้ามออกกำลังการชนิดรุนแรง การแข่งขันประเภทหนักๆ การใช้ยาเมื่อมีอาการชัดเจน เช่น การใช้ยาประเภทปิดกั้นเบต้า ( b - Blocker ) เมื่อมีอาการหน้ามืด เหนื่อยเป็นลม เจ็บหน้าอก เพื่อลดการอุดกั้น และควบคุมจังหวะการเต้นของหัวใจ อาจใช้ยากลุ่มอื่น เช่น Amiodarone ป้องกันการเสียชีวิตกระทันหัน
การรักษาโดยการผ่าตัด คือการตัดเอาส่วนหนึ่งของผนังกั้นห้องหัวใจล่างที่หนาผิดปกติออกบ้าง ( Myomectomy ) จะพิจารณาทำในผู้ป่วยที่รักษาด้วยยาไม่ดีขึ้น และมีอาการเกิดจากการอุดกั้นทางเดินโลหิตจากผนังกั้นห้องที่หนา แต่การรักษาโดยวิธีนี้ยังไม่สามารถป้องกันการเสียชีวิตกระทันหัน

3.โรคกล้ามเนื้อหัวใจที่เกิดจากเยื่อบุชั้นในของหัวใจหนามากกว่าปกติ

โรคกล้ามเนื้อหัวใจที่เกิดจากเยื่อบุชั้นในของหัวใจหนามากกว่าปกติ ( Restrictive Cardiomyopathy ) พบในเด็กเล็กและโต เดิมพบโรคนี้ในประเทศอาฟริกา อเมริกาใต้และเอเซีย

พยาธิวิทยา

พบเยื่อบุหัวใจด้านในหนากว่าปกติ และมีสีขุ่นขาวพบบริเวณห้องล่างซ้ายและขวา อาจพบเป็นหย่อมๆ หรือทั่วๆ ไป แม้แต่บริเวณปลายห้องหัวใจล่างซ้าย อาจพบมีพังผืดและก้อนเลือดแข็งตัว (Thrombus) จนทำให้ห้องหัวใจด้านบนและล่างขยายตัวผิดปกติ ลักษณะทางจุลพยาธิของเนื้อเยื่อบุหัวใจ พบเป็นพังผืดและแทรกลงไปชั้นกล้ามเนื้อ มักจะมีน้ำที่เยื่อหุ้มหัวใจด้านนอกร่วมด้วย (pericardial effusion)

พยาธิสรีรวิทยา

พบว่าหัวใจจะเสียสมรรถภาพในการขยายตัว (diastolic function) ส่วนหน้าที่ในการบีบตัว (Systolic function) จะเป็นปกติจนกว่าจะถึงระยะท้ายของโรค ทำให้มีเลือดสูบฉีดออกจากหัวใจต่ำกว่าปกติ

ลักษณะทางคลีนิก

ผู้ป่วยเด็กพบว่ามาด้วยอาการหัวใจวาย ติดเชื้อทางเดินหายใจ หอบเหนื่อย เชื่อว่าพยาธิวิทยาที่ผิดปกติเกิดตั้งแต่ระยะในครรภ์กลุ่มนี้เรียก Endocardial fibroelastosis. (EFE) ส่วนในเด็กโตมักพบร่วมกับสภาวะที่มีเม็ดเลือดขาวชนิด eosinophil สูงขึ้น ซึ่งจะพบในสภาวะที่มีการติดเชื้อพยาธิบางชนิดร่วมด้วย ในเด็กโตเรียกโรคชนิดว่า Endocardial myofibrosis (EMF) และมักจะมาด้วยอาการท้องมาน มีน้ำในช่องท้อง เหนื่อย ตรวจพบเส้นเลือดดำที่คอโป่ง อันบ่งบอกว่า ความดันห้องหัวใจบนด้านขวาสูงกว่าปกติ มักพบว่าลิ้นหัวใจที่ถูกพังผืดยืดเกาะเกิดรั่ว จนได้ยินเสียงฟู่ของลิ้นด้านซ้ายของหัวใจรั่ว โรคนี้ในเด็กโตต้องวินิจฉัยแยกจากโรคหัวใจรั่วจากโรครูมาติค (Rheumatic heart disease)

การวินิจฉัย

การตรวจทางคลื่นสะท้อนหัวใจ และการตรวจสวนหัวใจเพื่อวัดความดันในห้องหัวใจจะช่วยวินิจฉัย และในเด็กโตที่ได้การวินิจฉัยว่าเป็นโรคผังพืดบุชั้นในของหัวใจ ( EMF ) ต้องแยกอาการจาก โรคเยื่อบุหัวใจชั้นนอกอักเสบเรื่อรังจนบีบรัดหัวใจ ( Constrictive pericarditis ) เพราะการรักษาจะแตกต่างกัน

การรักษา

การใช้ยารักษาอาการหัวใจวายเช่นเดียวกับโรคกล้ามเนื้อหัวใจชนิดห้องหัวใจขยายใหญ่ (Dilated Cardiomyopathy) แต่ต้องระมัดระวังการใช้ยาปัสสาวะ อาจจะทำให้เลือดออกจากหัวใจได้น้อย เพราะปริมาณน้ำถูกขับออกจากผลของยา การผ่าตัด ลอกเอาเยื่อบุของหัวใจที่หนา (Endocardectomy) มักจะได้ผลดี ร่วมกับซ้อมแซมลิ้นหัวใจซีกซ้ายรั่ว แต่ในผู้ป่วยเด็กเล็กที่มีพังผืดหนาเยื่อบุหัวใจชิ้นในสุดมักจะเป็นทั่วๆไปทุกห้องหัวใจ จึงไม่สามารถผ่าตัดเลาะออกได้ ผู้ป่วยมักจะถึงแก่กรรมด้วยอาการหัวใจวายก่อนอายุ 2-3 ปี การรักษาโดยการเปลี่ยนหัวใจ (Heart transplantation) จึงจะช่วยให้ชีวิตรอดได้ การพยากรณ์โรคในกลุ่มนี้ในเด็กเล็กจึงเลวร้ายกว่าในเด็กโต

โรคกล้ามเนื้อหัวใจที่ไม่ทราบสาเหตุที่เกิดกับผู้ป่วยเด็ก มักพบร่วมกับการติดเชื้ออักเสบของระบบทางเดินหายใจและเกิดการอักเสบเฉียบพลัน จนกลายไปเป็นโรคกล้ามเนื้อหัวใจเรื้อรัง มีส่วนน้อยของโรคกล้ามเนื้อหัวใจไม่ทราบสาเหตุจะเป็นมาแต่กำเนิด หากพบแล้วผู้ป่วยมักถึงแก่กรรมในอายุ 2-3 ปี ดังนั้นการป้องกันระวังรักษาสุขสภาพมารดาขณะตั้งครรภ์ หลังคลอดให้การเลี้ยงดูถูกต้องทางโภชนาการและการให้ภูมิคุ้มกันโรคตามวัยต่างๆ จะเป็นการป้องกันได้อย่างหนึ่ง อาการและอาการแสดงของโรคมากหรือน้อยอาจไม่สัมพันธ์กับการเสียชีวิตกระทันหัน และหากพบว่ามีประวัติสมาชิกในครอบครัวเป็นโรคนี้ หรือมีผู้เสียชีวิตกระทันหัน ควรปรึกษาแพทย์เพื่อตรวจวินิจฉัย สมาชิกในครอบครัวเมื่อเริ่มมีอาการ เพราะอาจมีความเสี่ยงโรคกล้ามเนื้อหัวใจได้