โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดไม่เขียว ศ.พญ.ดวงมณี เลาหประสิทธิพร
โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดไม่เขียว(Acyanotic Congenital Heart Diseases) หมายถึง ความผิดปกติในโครงสร้างของระบบหลอดเลือด และ/หรือหัวใจที่เป็นมาแต่กำเนิด โดยทั่วไปตั้งแต่ระยะที่อยู่ในครรภ์มารดา ตั้งแต่อายุ 18 วัน จนถึง 2 เดือน ที่มีการสร้างหัวใจและหลอดเลือด มีบางชนิดเกิดในระยะท้ายกว่านี้ และความผิดปกตินี้ไม่ทำให้เลือดดำ (ที่มีปริมาณออกซิเจนต่ำ) จากหัวใจซีกขวามาผสมกับเลือดแดงในหัวใจซีกซ้าย ทำให้เลือดที่ไปเลี้ยงร่างกายยังคงเป็นเลือดแดง (ที่มีปริมาณออกซิเจนสูง) จึงไม่มีอาการเขียว ความผิดปกติที่พบอาจเกิดที่ผนังกั้นหัวใจมีรู ลิ้นหัวใจปิดไม่สนิท (รั่ว) หรือเปิดไม่กว้างเท่าปกติ (ตีบ) หรือหลอดเลือดตีบ หรือเกินปกติ เป็นต้น
โครงสร้าง และหน้าที่ของหัวใจและหลอดเลือดที่ปกติ
เพื่อให้เข้าใจถึงโรคหัวใจชนิดต่างๆ ที่จะกล่าวต่อไป ขอกล่าวถึงลักษณะโครงสร้าง (ดังแผนภาพที่ 1) และหน้าที่ของหัวใจและหลอดเลือดแดงใหญ่ในคนปกติ พอสังเขป
ภาพจาก www.molgen.mpg.de/~chd/arraywebsup/normal.html
แผนภาพที่ 1 แสดงลักษณะโครงสร้างปกติของหัวใจ และหลอดเลือดแดงใหญ่ และทิศทางการไหล ของเลือด
หัวใจคนเรามี 4 ห้อง คือ ห้องบน (atrium) 2 ห้อง ห้องล่าง (ventricle) 2 ห้อง ห้องบนและล่างถูกแบ่งเป็นห้องขวาและซ้าย โดยผนังกั้นห้องบนและล่างตามลำดับ ระหว่างหัวใจห้องบนและล่าง และห้องล่างออกสู่หลอดเลือดแดงใหญ่ มีลิ้นหัวใจทำหน้าที่เป็นประตูให้เลือดไหลจากหัวใจห้องบนลงล่าง และออกสู่หลอดเลือดแดงใหญ่ในทิศทางเดียว ไม่ย้อนกลับ (ตามแนวลูกศร) ยกเว้นในกรณีที่มีความผิดปกติของลิ้นหัวใจ เกิดการปิดไม่สนิท (รั่ว) ทำให้เลือดไหลย้อนกลับได้
หัวใจซีกขวาจะรับเลือดดำที่ร่างกายใช้ออกซิเจนไปแล้วเข้าสู่หัวใจห้องขวาบนลงล่าง และออกสู่หลอดเลือดแดงของปอดขวาและซ้าย เพื่อไปฟอกเป็นเลือดแดงที่มีออกซิเจนสูง กลับเข้าสู่หัวใจห้องบนซ้ายทางหลอดเลือดดำของปอด (4 เส้น) และลงสู่ห้องล่างซ้าย ออกไปเลี้ยงร่างกายทางหลอดเลือดแดงใหญ่ของร่างกาย ในภาวะปกติเลือดดำและแดงจะแยกจากกัน ทำให้ไม่มีอาการเขียว
อาการและอาการแสดง
อาการและอาการแสดง ของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดไม่เขียว แบ่งเป็น 3 กลุ่มใหญ่ๆดังนี้
1. ไม่มีอาการผิดปกติ ตรวจพบแต่เสียงหัวใจผิดปกติโดยบังเอิญ ได้แก่เสียงฟู่ของหัวใจ (murmur)
2. อาการหัวใจวาย (congestive heart failure) จากการที่หัวใจต้องทำงานมากเกินไป สาเหตุจากปริมาณเลือดเกิน (volume overload) หรือความดันในห้องหัวใจเพิ่มสูงผิดปกติ (pressure over- load) หรือกล้ามเนื้อหัวใจทำงานลดลง (myocardial dysfunction) หรือร่วมกัน อาการที่พบ ได้แก่ เหนื่อยง่ายเวลาออกกำลัง ในเด็กเล็กมักดูดนมได้ครั้งละน้อยๆ หยุดพักบ่อย หายใจเร็ว น้ำหนักขึ้นช้า ตัวเล็ก การตรวจพบได้แก่ หายใจเร็ว หัวใจเต้นเร็ว หัวใจโต (หน้าอกโป่ง) ตับโต
3. เป็นลมหมดสติ (syncope) พบได้น้อยที่เกิดจากโรคทางระบบหัวใจและหลอดเลือด ส่วนใหญ่พบในรายที่มีอาการตีบแคบของลิ้นหัวใจของหลอดเลือดแดงที่ไปเลี้ยงร่างกายอย่างรุนแรง ทำให้เลือดไปเลี้ยงร่างกายและสมองไม่เพียงพอ โดยเฉพาะเวลาออกกำลัง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรค ต้องอาศัยประวัติ อาการและอาการแสดงเป็นหลัก ร่วมกับการตรวจค้นทางห้องปฏิบัติการต่อไปนี้
1. ภาพถ่ายรังสีทรวงอกและหัวใจ (chest x-ray) เพื่อดูขนาดหัวใจ และรูปร่าง ลักษณะหลอดเลือดของปอด ปริมาณและรูปร่าง นอกจากนี้สิ่งตรวจพบอื่นๆ ที่อาจช่วยในการวินิจฉัย เช่น ลักษณะหลอดเลือดแดงใหญ่ของหัวใจ กระดูกซี่โครง เป็นต้น
2. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (electrocardiography) เพื่อดูแกนของหัวใจ ขนาดห้องหัวใจ จังหวะการเต้นของหัวใจ และช่วงเวลาของคลื่นไฟฟ้าต่างๆ
3. การตรวจหัวใจด้วยคลื่นเสียงสะท้อนความถี่สูง (echocardiography) อาศัยหลักการเดียวกับ ultrasound ทำให้เห็นลักษณะโครงสร้างของหัวใจและหลอดเลือด (ปัจจุบันเป็นภาพ 2 มิติ ในอนาคตสามารถสร้างภาพเป็น 3 มิติได้) ทิศทางการไหลของเลือด ความดันในห้องหัวใจและหลอดเลือด ตลอดจนการทำงานของหัวใจ ถือว่าเป็นการตรวจที่มีความแม่นยำสูงโดยผู้เชี่ยวชาญ ไม่ก่อให้เกิดความเจ็บปวดในการตรวจ แต่ผู้ป่วยต้องให้ความร่วมมือในระหว่างการตรวจ (นอนนิ่งๆ หรือต้องให้ยานอนหลับในเด็กที่ไม่ให้ความร่วมมือ) สามารถบอกถึงความรุนแรงของโรค แนวทางการรักษา การติดตามผลการรักษา และการรพยากรณ์โรค โดยทั่วไปในเด็กมักตรวจทางผนังหน้าอก ยกเว้นในรายที่บอกรายละเอียดไม่ชัดเจนหรืออยู่ในระหว่างการผ่าตัด สามารถตรวจทางหลอดอาหาร
4. การสวนหัวใจและฉีดสารทึบรังสี โดยการเจาะหลอดเลือดแดง/ดำ บริเวณขาหนีบ/คอ แล้วใส่สายสวนหัวใจขนาดเล็กเข้าตามหลอดเลือดใหญ่ไปยังหัวใจ เพื่อวัดความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดที่ระดับต่างๆ วัดความดันในห้องหัวใจและหลอดเลือด ตลอดจนการฉีดสารทึบรังสี เพื่อถ่ายภาพรังสีแสดงลักษณะโครงสร้างของหัวใจและหลอดเลือด เนื่องจากปัจจุบันการตรวจโดยวิธีที่ 3 สามารถให้การวินิจฉัยได้ดี จึงทำให้การตรวจสวนหัวใจเพื่อการวินิจฉัยทำกันน้อยลง จึงทำเฉพาะในรายที่ไม่สามารถวินิจฉัยโรคได้ โดยวิธีที่ 3 หรือตรวจเพื่อตัดสินการผ่าตัดรักษา หรือเพื่อการรักษาทางสายสวนหัวใจ
นอกจากนี้ อาจใช้วิธีการตรวจอื่นๆ ประกอบ เช่น magnetic resonance imaging (MRI)
แนวทางการดูแลรักษา
แนวทางการดูแลรักษา ขึ้นกับชนิดของความผิดปกติ ความรุนแรงของโรค บางชนิดไม่ต้องการการรักษา เช่น รูรั่วผนังหัวใจขนาดเล็ก การตีบแคบของลิ้นหัวใจเล็กน้อย ในรายที่ต้องการการรักษา สามารถแบ่งการรักษาออกเป็น 4 วิธี ดังนี้
1. การใช้ยาควบคุมอาการ เช่น หัวใจวาย ได้แก่ ยาเพิ่มการบีบตัวของกล้ามเนื้อหัวใจ (digitalis; lanoxin?, dopamine, dobutamine) ยาขับปัสสาวะ (diuretics; lasix?, aldactone?) ยาขยายหลอดเลือด (vasodilator; captopril, enalapril, hydralazine, isordil) หรือยาที่ควบคุมจังหวะหัวใจเต้นผิดปกติ (antiarrhythmic agents) หรือยาที่ช่วยชลอการปิดของหลอดเลือดแดง ductus arteriosus ในกลุ่มโรคที่อาศัย ductus arteriosus เป็นหลอดเลือดเลี้ยงชีพ ได้แก่ prostaglandin E1 (PGE1) การใช้ยาในการควบคุมอาการ ทำให้หัวใจทำงานดีขึ้น ผู้ป่วยสบายขึ้น เหนื่อยน้อยลงได้ แต่ไม่ได้ทำให้โรคหรือความผิดปกตินั้นหาย ช่วยชลอเวลาในการผ่าตัด เนื่องจากบางรายความผิดปกติใน หัวใจและหลอดเลือดอาจเล็กลงหรือหายเองได้ในระหว่างการรักษา และทำให้ผู้ป่วยอยู่ในสภาพที่ดีขึ้น ในกรณีที่ต้องรับการผ่าตัด จึงลดอัตราเสี่ยงในการทำผ่าตัดลง
2. การผ่าตัดรักษา หรือบรรเทาอาการ ปัจจุบันสามารถทำได้ตั้งแต่ทารกแรกเกิด ขึ้นกับความผิดปกติและความรุนแรงที่ตรวจพบ บางชนิดสามารถรักษาให้หายได้ เช่น การปิดรูรั่วที่ผนังหัวใจ การผูกหลอดเลือด การสลับที่ของหลอดเลือด การขยาย/เปลี่ยนหลอดเลือด/ลิ้นหัวใจ และอื่นๆ อัตราเสี่ยงในการทำผ่าตัดขึ้นกับชนิดของการทำ และสถานภาพผู้ป่วย
3. การรักษาทางสายสวนหัวใจ บางชนิดสามารถใช้ทดแทนการทำผ่าตัดได้ โดยที่อัตราเสี่ยง และผลสำเร็จในการทำพอๆกับการผ่าตัด แต่ผู้ป่วยเจ็บแผลน้อยกว่า ไม่มีแผลผ่าตัด และระยะเวลาในการรักษาตัวในโรงพยาบาล และพักฟื้นหลังการรักษาก็น้อยกว่า ได้แก่ การขยายลิ้นหัวใจ/หลอดเลือด การถ่างคาหลอดเลือดที่ตีบด้วยโครงเหล็กขนาดเล็ก การอุดหลอดเลือดด้วยขดลวดขนาดเล็ก การปิดรูรั่วผนังกั้นหัวใจห้องบนด้วยแผ่นจาน การเจาะลิ้นหัวใจที่ตันด้วยเลเซอร์ เป็นต้น
4. การรักษาอื่นๆ ซึ่งมีความสำคัญพอๆกับ 3 วิธีข้างต้น ได้แก่
4.1 การควบคุมชนิดของอาหาร จะทำในกรณีที่ผู้ป่วยมีอาการหัวใจวายเท่านั้น ซึ่งต้องจำกัดอาหารรสเค็ม ส่วนในผู้ป่วยที่ไม่มีอาการ ไม่ต้องจำกัดชนิดของอาหาร
4.2 การออกกำลัง เช่นเดียวกับการจำกัดอาหาร จะจำกัดการออกกำลังที่หักโหมเฉพาะในรายที่มีอาการ โดยทั่วไปถ้าผู้ป่วยไม่มีอาการ จะไม่จำกัดการออกกำลัง ให้เล่นได้เหมือนเด็กปกติ แต่ไม่สมควรให้ผู้ป่วยเป็นนักกีฬา
4.3 การดูแลสุขภาพในช่องปากและฟัน เนื่องจากฟันผุ จะมีโอกาสให้เชื้อแบคทีเรีย หลุดลอยเข้ากระแสเลือดไปยังรอยโรคที่มีอยู่ เกิดการอักเสบภายในหัวใจและหลอดเลือด ทำให้การดูแลรักษา
ยุ่งยากขึ้น หรือรุนแรงถึงเสียชีวิตจากการติดเชื้อได้ ดังนั้น ผู้ป่วยโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดทุกรายที่มีฟันผุ ควรแนะนำให้ผู้ป่วยพบทันตแพทย์ เพื่อแก้ไขรักษา และให้คำแนะนำการป้องกันการติดเชื้อในหัวใจและหลอดเลือด โดยการรับประทานยาปฏิชีวนะก่อนการทำฟันเสมอ
4.4 การนัดตรวจติดตามเป็นระยะๆ เพื่อตรวจติดตามผลและดูภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น
รูรั่วผนังกั้นหัวใจห้องล่าง
รูรั่วผนังกั้นหัวใจห้องล่าง (ventricular septal defect; VSD) พบบ่อยที่สุดในบรรดาโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด (ร้อยละ 20-30) ผลจากการที่มีรูรั่วผนังกั้นห้องหัวใจห้องล่าง ทำให้เลือดแดงจากหัวใจห้องล่างซ้ายผ่านรูรั่วไปยังห้องล่างขวา และออกสู่หลอดเลือดแดงของปอด ทำให้ปริมาณเลือดที่ไปปอดมากขึ้น ปริมาณเลือดที่กลับเข้าสู่หัวใจห้องบนซ้าย (ภายหลังการฟอกแล้ว) และล่างซ้ายจะเพิ่มมากขึ้นด้วย ทำให้หัวใจห้องซ้ายรับภาระมากขึ้น (ปริมาณเลือดเพิ่ม) เกิดภาวะหัวใจวายได้ โดยเฉพาะในกรณีที่รูรั่วมีขนาดใหญ่ และความดันในหัวใจห้องล่างขวา และหลอดเลือดแดงปอดต่ำกว่าห้องซ้าย จะทำให้ปริมาณเลือดไหลผ่านรูรั่วมากขึ้น โดยทั่วไปมักเกิดอาการ หรือตรวจพบได้ในอายุ 2-3 เดือนแรก เนื่องจากความต้านทานในหลอดเลือดแดงปอดลดต่ำลง ในรายที่รูรั่วมีขนาดเล็กมักไม่เกิดอาการ ตรวจพบแต่เสียงฟู่ของหัวใจ
ภาพจาก www.garyandmegumi.com/ blog/archives/2004_01.html
ภาพแสดงลักษณะรูรั่วผนังกั้นหัวใจห้องล่าง และผลที่เกิดขึ้น
การวินิจฉัย อาศัยการตรวจหัวใจ ภาพถ่ายรังสีทรวงอกและหัวใจ คลื่นไฟฟ้าหัวใจ และคลื่นเสียงสะท้อนความถี่สูง ซึ่งสามารถบอกขนาดของรูรั่ว ตำแหน่ง ความดันในห้องหัวใจ
การรักษา
1. ถ้ารูรั่วขนาดเล็ก และไม่มีภาวะแทรกซ้อน ไม่ต้องให้การรักษา แนะนำการป้องกันการติดเชื้อภายในหัวใจและหลอดเลือด ถ้าต้องทำฟัน หรือหัตถการที่เสี่ยงต่อการติดเชื้อ
2. การรักษาด้วยยา เพื่อควบคุมอาการหัวใจวายในรายที่มีขนาดรูรั่วปานกลางหรือใหญ่ ในบางรายรูรั่วอาจมีขนาดเล็กลง หรือปิดเองได้ภายใน 1-2 ปีแรก (ร้อยละ 25-50 ของผู้ป่วย VSD) สามารถหยุดยาได้ และให้การดูแลเหมือนข้อ 1 หรือหาย (ถ้ารูรั่วปิดเอง)
3. การผ่าตัด พิจารณาในรายที่มีรูรั่วขนาดปานกลางหรือใหญ่ ซึ่งมีอาการหัวใจวายเรื้อรัง ไม่สามารถควบคุมอาการด้วยยา ร่วมกับน้ำหนักตัวขึ้นช้าหรือน้อย ความดันในหลอดเลือดแดงปอดสูง มีการติดเชื้อในปอดบ่อยและรุนแรง หรือพบร่วมกับการผิดรูปและรั่วของลิ้นหัวใจของหลอดเลือดแดงใหญ่ของร่างกาย (แม้รูรั่วดูว่ามีขนาดเล็ก) หรือมีการตีบแคบของบริเวณใต้ลิ้นหัวใจหลอดเลือดแดงปอด จากกล้ามเนื้อบริเวณนั้นหนาตัวผิดปกติ อัตราเสี่ยงในการผ่าตัดร้อยละ 2-5 ในบางรายที่มีอัตราเสี่ยงในการทำการผ่าตัดปิดรูรั่ว เช่น อยู่ในเครื่องช่วยหายใจ และการติดเชื้อปอดอักเสบ อาจพิจารณาการผ่าตัดผูกรัดหลอดเลือดแดงของปอด (pulmonary artery banding) เพื่อลดปริมาณเลือดไปปอด อาจทำให้ ผู้ป่วยมีภาวะหัวใจวายลดลง ภาวะติดเชื้อในปอดดีขึ้น สามารถถอดเครื่องช่วยหายใจได้ หลังจากนั้นพิจารณาปิดรูรั่วและถอดการผูกรัดหลอดเลือดดังกล่าวออก หรือบางครั้งรูรั่วมีขนาดเล็กลงหรือปิดเองได้ ก็ผ่าตัดถอดการผูกรัดหลอดเลือดอย่างเดียว
รูรั่วผนังกั้นหัวใจห้องบน
รูรั่วผนังกั้นหัวใจห้องบน (atrial septal defect; ASD) พบบ่อยเป็นอันดับรองลงมา ผลจากการที่มีรูรั่วผนังกั้นหัวใจห้องบน เนื่องจากความดันในหัวใจห้องบนค่อนข้างต่ำ และความดันในหัวใจห้องขวาในเด็กเล็กยังค่อนข้างสูง ทำให้ความต่างของความดันในหัวใจห้องบนซีกซ้ายและขวามีไม่มาก ปริมาณเลือดที่จะไหลผ่าน จากหัวใจห้องบนซ้ายผ่านรูรั่วไปห้องบนขวายังมีน้อย (แม้ว่ารูรั่วมีขนาดใหญ่) ต่อเมื่ออายุมากขึ้นเรื่อยๆ ความดันในหัวใจห้องขวาบนลดต่ำลง ร่วมกับความต้านทานในหลอดเลือดแดงของปอดลดลง ปริมาณเลือดแดงไหลผ่านจากหัวใจห้องบนซ้าย ไปด้านขวามากขึ้นเรื่อยๆ ทำให้สามารถตรวจพบเสียงฟู่หัวใจ และมีอาการ อาการแสดง (เหนื่อยง่าย หัวใจห้องขวาขยายใหญ่) เมื่ออายุมากขึ้น ส่วนใหญ่มักถูกตรวจพบโดยบังเอิญ ในช่วงวัยเรียน (มากกว่า 3 ปีี) ส่วนอาการหัวใจวาย หรือเหนื่อยง่ายเวลาออกกำลัง มักพบในเด็กโต หรือผู้ใหญ่
ภาพจาก http://heart.amc.edu/primumasddiagram.gif
ภาพแสดงรูรั่วผนังกั้นห้องหัวใจห้องบน และผลที่เกิดขึ้น
การวินิจฉัย
เหมือนรูรั่วผนังกั้นหัวใจห้องล่าง แต่รูรั่วผนังกั้นหัวใจห้องบนมักพบในเพศหญิงมากกว่าเพศชาย และมักถูกตรวจพบในเด็กโต
การรักษา
1. รูรั่วขนาดเล็ก มักไม่ต้องการการรักษา การดูแลรักษาเหมือนรูรั่วผนังหัวใจห้องล่างขนาดเล็ก ส่วนใหญ่ขนาดรูรั่วมักปิดได้เองภายในอายุ 3 ปี
2. การให้ยาควบคุมอาการหัวใจวาย เหมือนใน VSD
3. การปิดรูรั่ว ทำในรายที่ตรวจพบว่ามีอาการร่วมกับรูรั่วขนาดใหญ่ และหัวใจห้องขวาขยายใหญ่จากการรับปริมาณเลือดมาก หรือความดันในหลอดเลือดปอดสูง สามารถทำได้โดยการผ่าตัด (อัตราเสี่ยง < ร้อยละ 2) หรือรูรั่วบางชนิดสามารถปิดโดยแผ่นจานทางสายสวนหัวใจ ในรายที่ไม่มีอาการ มักทำในอายุ > 3 ปี พบว่าในผู้ใหญ่ที่ไม่ได้ปิดรูรั่ว จะมีโอกาสเกิดจังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติ (atrial arrhythmia) ได้ถึงร้อยละ 40 แต่บางรายผ่าตัดปิดรูรั่วแล้วยังเกิดความผิดปกตินี้ได้
การคงอยู่ของหลอดเลือดแดงเชื่อมระหว่างหลอดเลือดแดงใหญ่ทั้งสอง
การคงอยู่ของหลอดเลือดแดงเชื่อมระหว่างหลอดเลือดแดงใหญ่ทั้งสอง (patent ductus arteriosus; PDA) คือเชื่อมระหว่างหลอดเลือดแดงใหญ่ของร่างกาย และของปอด ผลจากการคงอยู่ของหลอดเลือดแดงนี้ ในภาวะปกติเมื่อทารกอยู่ในครรภ์ หลอดเลือดนี้จะมีขนาดใหญ่ เป็นทางลัดผ่านของเลือดจากหัวใจห้องขวาล่าง ไปยังหลอดเลือดแดงใหญ่ของร่างกาย ซึ่งไปเลี้ยงร่างกายส่วนล่างของลำตัว เมื่อทารกคลอดออกมา หลอดเลือดนี้จะหดตัวเล็กลงจนปิดไป ภายในอายุ 10 วัน ในรายที่มีความผิดปกติ ทำให้หลอดเลือดนี้คงอยู่ เลือดแดงส่วนหนึ่งจากหลอดเลือดแดงใหญ่ของร่างกาย จะไหลผ่านไปยังหลอดเลือดแดงของปอด ปริมาณเลือดไปปอดเพิ่มขึ้น และไหลกลับเข้าสู่หัวใจห้องซ้ายเพิ่มขึ้น คล้ายในรูรั่วผนังกั้นหัวใจห้องล่าง
ภาพจาก http://www.achaheart.org/defects.php
ภาพแสดงการคงอยู่ของหลอดเลือดแดงเชื่อมระหว่างหลอดเลือดแดงใหญ่ทั้งสอง และผลที่เกิดขึ้น
การวินิจฉัย
เหมือนใน VSD
การรักษา
1. ในรายที่หลอดเลือดแดง PDA มีขนาดใหญ่และมีอาการหัวใจวาย ให้ยาควบคุมอาการ ดังกล่าว
2. การปิดหลอดเลือด ต้องทำทุกรายแม้ว่าจะมีขนาดเล็ก ในหลอดเลือดแดงขนาดเล็ก < 3.5 มม. สามารถปิดโดยใช้ขดลวดขนาดเล็ก ผ่านทางสายสวนหัวใจอุดหลอดเลือดเมื่อน้ำหนัก > 10 กก. ในขนาดใหญ่ต้องทำโดยการผ่าตัดผูกหลอดเลือด อัตราเสี่ยงในการทำ < ร้อยละ 1 สามารถทำได้ตั้งแต่ทารกแรกเกิด ถ้ามีอาการหัวใจวายที่ควบคุมอาการไม่ได้ ในอนาคต ขนาดหลอดเลือดที่ใหญ่อาจปิดด้วยเครื่องมือทางสายสวนหัวใจ โดยไม่ต้องผ่าตัดมากขึ้น ซึ่งในปัจจุบันก็ทำได้ แต่ราคาเครื่องมือยังแพงเมื่อเทียบกับการผ่าตัด
ลิ้นหัวใจหลอดเลือดแดงปอดตีบแคบ
ลิ้นหัวใจหลอดเลือดแดงปอดตีบแคบ (pulmonary stenosis; PS)ปกติลิ้นหัวใจหลอดเลือดแดงปอด จะมีลักษณะคล้ายกระเปาะ 3 อันติดกัน (ภาพหน้าตัดในท่าปิดดังรูป) ในท่าปิดจะปิดได้สนิท เพื่อไม่ให้เลือดย้อนกลับ ในท่าเปิดจะเปิดได้จนสุด ให้เลือดไหลออกจากหัวใจห้องล่างขวาไปปอด
ผลจากการที่มีลิ้นหัวใจตีบ
เกิดจากการที่ลิ้นหัวใจเชื่อมติดกัน หรือไม่แยกจากกันโดยเด็ดขาด ทำให้ในท่าเปิดลิ้นไม่สามารถเปิดกว้าง ถ้ามีการตีบแคบมาก ในท่าเปิดรูเปิดอาจเล็กมากขนาด1-2 มิลลิเมตร ทำให้หัวใจห้องล่างขวา ต้องเพิ่มความดันให้สูงขึ้น เพื่อสามารถบีบตัวให้เลือดไปปอดให้เพียงพอ ในระยะยาวกล้ามเนื้อของหัวใจห้องล่างขวาจะหนาตัวขึ้นมาก ความดันในหัวใจห้องบนขวาก็สูงขึ้นด้วย เพื่อให้เลือดดำไหลลงห้องล่างได้ โดยทั่วไป ารตีบแคบของลิ้นหัวใจนี้ไม่ทำให้เกิดอาการ ยกเว้นในรายที่มีการตีบแคบมาก จะมีอาการเหนื่อยง่ายเวลาออกกำลัง บางรายอาจเห็นอาการเขียวได้จากเลือดดำในหัวใจห้องบนขวา (ความดันสูงกว่าห้องบนซ้าย) ไหลผ่านรูรั่วผนังกั้นเอเตรียมไปหัวใจห้องบนซ้าย(ภาพที่ 2) ในรายที่เป็นระยะยาวและรุนแรง กล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างขวา จะหนาตัวมาก อาจทำให้เลือดไปเลี้ยงกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างขวาไม่เพียงพอ การทำงานของหัวใจห้องล่างขวาลดลง มีอาการหัวใจวาย และส่วนกล้ามเนื้อใต้ลิ้นหัวใจที่หนาตัวขึ้น อาจเสริมให้มีการตีบแคบบริเวณทางออกสู่หลอดเลือดแดงปอดมากขึ้นด้วย ในบางรายมีการตีบแคบของลิ้นหัวใจมาก ตั้งแต่แรกคลอด ซึ่งในผู้ป่วยกลุ่มนี้ต้องอาศัย PDA เป็นหลอดเลือดเลี้ยงชีพ เป็นทางผ่านของเลือดจากหลอดเลือดแดงใหญ่ของร่างกาย ไปยังหลอดเลือดแดงปอด ดังนั้นถ้า PDA มีขนาดเล็กลงหรือปิด เลือดไปหลอดเลือดแดงปอดไม่เพียงพอ ทำให้ผู้ป่วยมีอาการเขียวตั้งแต่แรกคลอดได้
ภาพจาก http://www.achaheart.org/defects.php
ภาพแสดงลิ้นหัวใจหลอดเลือดแดงปอดตีบ และผลที่เกิดขึ้น
การวินิจฉัย
อาศัยการตรวจร่างกาย ภาพถ่ายรังสีทรวงอกและหัวใจ คลื่นไฟฟ้าหัวใจ และที่สำคัญคือคลื่นเสียงสะท้อนความถี่สูง ซึ่งสามารถบอกตำแหน่ง และความรุนแรงของการตีบแคบได้
การรักษา
1. ในรายที่มีการตีบแคบเล็กน้อย ไม่ต้องให้การรักษา และไม่จำกัดการออกกำลัง ให้คำแนะนำป้องกันการติดเชื้อภายในหัวใจและหลอดเลือด ส่วนใหญ่การตีบแคบมักคงที่ มีส่วนน้อยที่อาจตีบแคบ
รุนแรงขึ้น ซึ่งต้องนัดตรวจติดตามเป็นระยะๆ
2. ในรายที่มีการตีบแคบปานกลาง คือความดันต่างระหว่างหัวใจห้องล่างขวาและหลอดเลือดแดงของปอด > 40 มม. ปรอทขึ้นไป ควรทำการขยายลิ้นหัวใจ ปัจจุบันนิยมทำทางสายสวนหัวใจเป็นอันดับแรก โดยใช้สายสวนที่มีลูกโป่งตรงส่วนปลาย สามารถทำได้ตั้งแต่ทารกแรกเกิด ผลการรักษาดี อัตราเสี่ยงน้อย (< ร้อยละ 1) โอกาสเกิดการตีบซ้ำหลังการรักษาพบน้อย การทำผ่าตัดทำเฉพาะในรายที่ไม่สามารถขยายทางสายสวนหัวใจ หรือมีกล้ามเนื้อส่วนใต้ลิ้นหัวใจตีบมาก หรือมีความผิดปกติอื่นที่ต้องแก้ไขร่วมด้วย
3. ในรายที่ตีบแคบมาก มีอาการตั้งแต่ทารกแรกเกิด ให้ PGE1 เพื่อชลอการปิดของ PDA แล้วทำการขยายลิ้นหัวใจ
หลอดเลือดแดงใหญ่ของร่างกายส่วนไปเลี้ยงลำตัวส่วนล่างตีบ
หลอดเลือดแดงใหญ่ของร่างกายส่วนไปเลี้ยงลำตัวส่วนล่างตีบ (coarctation of aorta; CoA) ผลจากการตีบของหลอดเลือดแดงใหญ่ของร่างกาย คล้ายที่พบในลิ้นหัวใจหลอดเลือดแดงปอดตีบ แต่เป็นกับหัวใจห้องซ้าย ถ้าการตีบรุนแรงหัวใจห้องซ้ายจะมีความดันสูงขึ้น ในระยะยาว กล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างซ้ายหนาตัวขึ้น มีการกระตุ้นให้ความดันโลหิตของร่างกายส่วนบนสูงขึ้น เลือดไปเลี้ยงร่างกายส่วนล่างของลำตัวลดลง เกิดความแตกต่างของความดันโลหิตระหว่างแขนและขา ชีพจรส่วนขาเบาลง ในรายที่เป็นรุนแรง โดยเฉพาะที่มีอาการตั้งแต่วัยเด็กเล็ก มักมีส่วนของหลอดเลือดแดงก่อนการตีบแคบ มีขนาดเล็กกว่าปกติร่วมด้วย กลไกชดเชย คือต้องมีหลอดเลือด PDA คงอยู่ จึงจะทำให้เลือดไปเลี้ยงส่วนล่างของลำตัวเพียงพอ แต่ถ้าหลอดเลือด PDA มีขนาดเล็กลง หรือปิด ทำให้เลือดไปเลี้ยงส่วนล่างของลำตัวไม่เพียงพอ เกิดภาวะหัวใจวายเฉียบพลัน เลือดเป็นกรดอย่างรุนแรง และอาจมีภาวะช็อคร่วมด้วย อาจมีอาการตั้งแต่ทารกแรกเกิด ส่วนใหญ่ของผู้ป่วยเหล่านี้ มักมีความผิดปกติภายในหัวใจร่วมด้วย ที่พบบ่อยคือ รูรั่วผนังกั้นหัวใจห้องล่าง (ร้อยละ 75-80) ทำให้ผู้ป่วยมีอาการหัวใจวายเร็ว ตั้งแต่อายุภายใน 1 เดือนได้ ทั้งนี้เนื่องจากปริมาณเลือดที่ไหลผ่านรูรั่วมีมากขึ้น จากการที่มีการตีบแคบบริเวณทางออกของหัวใจห้องล่างซ้าย ในผู้ป่วยบางรายที่มีการตีบแคบของหลอดเลือดแดงของร่างกายเพียงอย่างเดียว อาจไม่มีอาการแสดง แต่ถูกตรวจพบโดยบังเอิญ ในเด็กโตหรือผู้ใหญ่ เช่น ฟังได้เสียงฟู่ของหัวใจ หรือความดันโลหิตสูง คลำชีพจรส่วนขาเบาผิดปกติ
ภาพจาก http://www.achaheart.org/defects.php
ภาพแสดงหลอดเลือดแดงใหญ่ของร่างกายส่วนไปเลี้ยงลำตัวส่วนล่างตีบ และผลที่เกิดขึ้น
การวินิจฉัย
จากการตรวจร่างกายพบชีพจรส่วนขาเบากว่าแขน มีความแตกต่างของความดันโลหิตระหว่างแขนและขา ร่วมกับการตรวจภาพถ่ายรังสีทรวงอกและหัวใจ คลื่นไฟฟ้าหัวใจ และคลื่นเสียงสะท้อนความถี่สูง ส่วนการสวนหัวใจและฉีดสารทึบรังสีทำในบางราย หรือต้องการขยายหลอดเลือดที่ตีบ
การรักษา
1. ในรายที่มีความดันโลหิตสูง ให้ยาควบคุมความดันโลหิต หรือในรายที่มีอาการหัวใจวาย ใช้ยาควบคุมอาการ ในทารกแรกเกิดที่ต้องอาศัย PDA เป็นแหล่งให้เลือดไปเลี้ยงลำตัวส่วนล่าง เกิดเล็กลงหรือปิด มีอาการดังกล่าว ให้ PGE1 เข้าหลอดเลือดดำตลอดเวลา เพื่อชลอการปิดของ PDA และทำการผ่าตัดแก้ไขความผิดปกติ
2. การแก้ไขรอยตีบ โดยการทำผ่าตัด ในรายที่มีการตีบแคบรุนแรง หรือการตีบแคบเป็นทางยาว ซึ่งต้องการขยายส่วนที่แคบให้กว้างออก ปัจจุบันมีการรักษาโดยการใส่สายสวนที่มีลูกโป่งตรงส่วนปลาย ขยายส่วนตีบแคบที่เป็นเพียงช่วงสั้นๆ และไม่มีความผิดปกติอื่นที่ต้องแก้ไข หรือในรายที่เคยทำผ่าตัดแล้วมีการตีบซ้ำในภายหลัง มักทำในเด็กโต
3. ในรายที่มีการตีบแคบเล็กน้อย ติดตามเป็นระยะๆ เพราะอาจมีการตีบแคบมากขึ้นในภายหลัง หรือในรายที่ผ่าตัดแล้ว อาจมีความดันโลหิตสูงหลงเหลืออยู่ โดยเฉพาะในรายที่มีความดันโลหิตสูงเป็นระยะเวลานาน ก่อนการผ่าตัดแก้ไขการตีบ หรืออาจมีการตีบแคบซ้ำภายหลังการรักษา โดยเฉพาะในรายที่ผ่าตัดแก้ไขก่อนอายุ 2 เดือน